• BIST 98.808
  • Altın 229,000
  • Dolar 5,7932
  • Euro 6,7050
  • İstanbul : 21 °C
  • Ankara : 23 °C
  • İzmir : 21 °C

DELİ DANA HASTALIĞI (varyant Creutzfeldt-Jacob Hastalığı)

Bülent Zülfikar



Afrika da yaşayan bazı yerli kabilelerinin, ölen saygın mensuplarını dini törenle yedikleri 1950- 60 yılları arasında öğrenildi. Daha sonra bu kabile mensuplarında uzun bir kuluçka döneminden sonra ortaya çıkan, 2 yıl içinde ölüme götüren, yürümede güçsüzlük, kas zafiyeti, istemsiz hareketler, aniden beliren sese ve ışığa karşı ürkme ve sıçrama ile tepki verme, duyu kaybı, ses kısılması belirtileriyle seyreden "Kuru Hastalığı" teşhis edildi.

Kuru hastalığı tam unutulmuş iken 1986 dan itibaren özellikle Batı Avrupa ülkelerinde (İngiltere ve İrlanda başta olmak üzere) sığırlar arasında Bovine Spongioforme Encephalopathy (BSE)=Deli Dana Hastalığı ortaya çıktı. O yıllarda daha önce kesilen hayvanların kemik ve kanları un haline getirilerek daha besleyici olduğu için hayvanların yemine karıştırılıyor veya doğrudan yediriliyordu.

Bir nevi hayvan tipi yamyamlılık (kanibalizm), hayvanın vücudundaki proteinlerden bazılarının mutasyona uğramasına ve "Prion" adı verilen zararlı bir etkene dönüşmesiyle sonuçlanmakta idi.

Prionlar içlerinde nükleik asit bulundurmadıkları için virüslere benzemezler ve virüs öldürücü işlemlere de dayanıklıdırlar. Bu prionlar başta merkezi sinir sistemi olmak üzere, lenf dokularında, iç organlarda birikerek sinir ve diğer hücrelerin ölmesine, dokuda delikler açılarak süngersi görünümün ortaya çıkmasına neden olurlar.

Hastalık esnasında hayvanların huyunun değiştiği, ürkek ve tedirgin oldukları, sese karşı reaksiyonlarının arttığı, sürekli dişlerini gıcırdattıkları, dengelerinin bozulduğu görülmektedir. Sütleri azalan hayvanlar 2 hafta - 6 ay içinde ölmekte idiler.

BSE hastalığı 1981 yılından beri hayvanlarda gözükmektedir. İngiltere ve hemen akabinde de diğer Batı Avrupa ülkeleri tarafından 1988? den itibaren bildirimi zorunlu hastalıklar listesine alınmış ve geviş getiren hayvanların, hayvanlardan elde edilen proteinli yemlerle beslenmeleri yasaklanmıştır.

Prionların insanda neden olduğu hastalıklardan en eski bilineni 1926 yılında tanımlanan Klasik Creutzfeldt-Jacob Hastalığıdır (k-CJD). Her 500.000 ile 1 milyon orta yaş ve daha yukarı insandan birinde, uzun bir kuluçka dönemini takiben görülür.

Hafıza kaybı ve mental değişikliklerle başlar, ilerleyici nöron kaybına ve demansa neden olur. Tanı; BT/MR, EEG değişiklikleriyle, gerekirse biyopsi ile konulabilmektedir. Hastalar 7-9 ay içinde kaybedilirler. Henüz geliştirilmiş tam bir tedavisi bulunmamaktadır.

İnsanlarda görülen ve güncelliğini koruyan diğer önemli bir prion hastalığı, hayvanlarda görülen BSE hastalığının insana da bulaşmasıyla ilişkisi bulunan varyant Creutzfeldt-Jacob Hastalığı dır (v-CJD).
İlk kez 1996? da İngiltere? de salgın halinde tespit edilen bu hastalık genç insanları etkilemektedir. İnsanlara BSE? li hayvanların et ve et ürünlerinin yenilmesiyle geçmektedir. Bu etlerde bulunan prionlar pişirmekle ölmemektedir. Prionların özellikle işlenmiş et mamullerine bulaşma riski daha fazladır. Hastalığın geçiş riski 1/300 000dir.

Her yeni ürünün yenilmesi ile bu risk artmaktadır. Kuluçka süresi k-CJDden daha kısadır (10 yıla kadar). Öncelikle psikiyatrik (depresyon veya şizofreni benzeri bir psikoz) ve duysal belirtiler ile başlar. Bunları davranış bozuklukları ve nörolojik bozukluklar (ataksi, istemsiz hareketler, demans, myokloniler) izler. Hastalık beyni etkiler. Beyinde amiloid plaklar birikir, spongioform (süngersi) değişiklikler olur.

Hastalık nispeten daha uzun seyretmesine (16 aya kadar) rağmen sonunda hastalar kaybedilirler. Teşhis konulması zordur. Beyin MR çekilmesi, tonsillalardan biyopsi yapılmasına rağmen kesin tanı; hastalar öldükten sonra beyin dokusunun incelenmesi ile yapılmaktadır.

Günümüzde hastalıktan kurtulmayı sağlayan bir tedavi şekli henüz bulunmadığı gibi, hastalık ortaya çıkmadan tanı koymayı sağlayacak bir tarama testi de yoktur. Hayvan deneylerinde v-CJDin insandan insana kan yoluyla geçebileceği görülmektedir. Ayrıca Aralık 2003 ve Temmuz 2004 tarihlerinde daha önce kan nakli yapılan 2 hastanın v-CJDden ölmesi ve bunların geçmiş tarihlerde v-CJDden ölen kişilerden kan almış olduğunun ispatlanması kan yoluyla v-CJDin geçtiğini güçlendirmektedir.

Ancak bu kişilerin tam kan ve eritrosit kullanmış olması, plazma ve plazmadan işleme fabrikalarında yapılan kan ürünleri (faktör VIII ve IX, immunglobulin, albumin, diğer faktörler?) kullanımıyla geçişin görülmemiş olması bir ölçüde sürekli kan ürünü kullanan başta hemofili ve doğuştan bağışıklık sistemi bozukluğu olanlar olmak üzere hastaların tedirgin olmaması için bir açıklama olabilir.

DELİ DANA HASTALIĞINDAN KORUNMAK İÇİN

Ülkemizde başta kan hastaları olmak üzere tüm insanımızı vCJD den (deli dana hastalığından) korumak için alınması gereken önlemler şöyle sıralanabilir.

1. Başta İngiltere olmak üzere Batı Avrupa ülkelerinden canlı hayvan ve et-et ürünleri ithalatı yapılmamalı

2. İngiltere ve Fransa da 1980-1996 yılları arasında toplam 3 ay kalanların kan donörü olmasına izin verilmemeli (kendilerinden başka kişilere verilmek üzere kan alınmamalı), organ bağışı yapmalarına izin verilmemeli, bunlardan sağlanan plazmalardan yapılan kan ürünlerinin ülkemize girişine müsaade edilmemeli, daha önce bu menşeli ürünleri kullananlar takibe alınmalı.

3. İngiltere ve Fransa dışındaki Batı Avrupa ülkelerinde 1980 yılından günümüze kadar 5 yıl veya daha fazla kalanlardan başka kişilere verilmek üzere kan alınmamalı, organ bağışı yapmalarına izin verilmemeli,

4. İngiltere de 1980 yılından günümüze kadar yaşayıp kendisine kan nakli yapılanlardan başka kişilere verilmek üzere kan alınmamalı, organ bağışı yapmalarına izin verilmemeli,

5. Kendisine ameliyatla herhangi bir tıbbı cihaz takılan ve bunun alındığı kişinin daha sonra vCJD olduğu saptanan kişilerden başka kişilere verilmek üzere kan alınmamalı, organ bağışı yapmalarına izin verilmemelidir.

6. Yukarıda özellikleri belirtilen kişiler bu özelliklerini kendilerini izleyen doktorlara, hemşirelere ve aile bireylerine bildirmelidirler.

7. Hemofili hastaları için rekombinant ürünlerin, bu sağlanıncaya kadar çift virüs ayıklama işlemi uygulanmış ve saflaştırılmış ürünlerin kullanılmasına öncelik verilmelidir.
.

 

Bu yazı toplam 9976 defa okunmuştur.
UYARI: Küfür, hakaret, rencide edici cümleler veya imalar, inançlara saldırı içeren, imla kuralları ile yazılmamış,
Türkçe karakter kullanılmayan ve büyük harflerle yazılmış yorumlar onaylanmamaktadır.
Bu yazıya henüz yorum eklenmemiştir.
Yazarın Diğer Yazıları
    ÜYE İŞLEMLERİ
    Tüm Hakları Saklıdır © 2009 Sağlığın Sesi | İzinsiz ve kaynak gösterilmeden yayınlanamaz.
    Tel : 0212 259 58 09 | Haber Yazılımı: CM Bilişim